بررسی اجمالی

بیماری مویامویا

در بیماری مویامویا ، عروق به مغز شما باریک می شوند و حتی ممکن است بسته شوند ، که منجر به کاهش انتقال خون غنی از اکسیژن به مغز شما می شود. این کمبود جریان خون در مغز می تواند باعث سکته و سایر علائم شود.

بیماری مویامویا نوعی اختلال عروق خونی (عروقی) است که در آن شریان کاروتید در جمجمه مسدود یا باریک می شود و باعث کاهش جریان خون در مغز شما می شود. سپس رگهای خونی ریز در قاعده مغز باز می شوند تا تلاش کنند خون مغز را تأمین کنند.

این شرایط ممکن است باعث سکته مغزی شود ( حمله ایسکمی گذرا ) ، سکته یا خونریزی در مغز همچنین می تواند بر عملکرد مغز شما تأثیر بگذارد و باعث تاخیرهای شناختی و رشد یا ناتوانی شود.

بیماری مویامویا معمولاً کودکان را درگیر می کند ، اما ممکن است بزرگسالان به این بیماری مبتلا باشند. بیماری مویامویا در سراسر جهان یافت می شود ، اما بیشتر در کشورهای آسیای شرقی ، به ویژه کره ، ژاپن و چین شیوع دارد. این ممکن است به دلیل برخی عوامل ژنتیکی در آن جمعیت باشد.

علائم

بیماری مویامویا ممکن است در هر سنی رخ دهد ، گرچه این علائم معمولاً بین 5 تا 10 سالگی در کودکان و بین 30 تا 50 سالگی در بزرگسالان بروز می کند.

اولین علامت بیماری مویامویا معمولاً سکته یا حمله ایسکمیک گذرا مکرر (TIA) است ، خصوصاً در کودکان. بزرگسالان نیز ممکن است این علائم را تجربه کنند اما خونریزی در مغز (سکته خونریزی دهنده) از عروق غیر طبیعی مغز را نیز تجربه کنند.

علائم و نشانه های همراه بیماری مویامویا مربوط به کاهش جریان خون در مغز عبارتند از:

• سردرد
• تشنج
• ضعف ، بی حسی یا فلج صورت ، بازو یا پا ، به طور معمول در یک طرف بدن
• اختلالات بینایی
• مشکلات در صحبت کردن یا درک دیگران (آفازی)
• تأخیر در رشد
• حرکات غیر ارادی

این علائم می تواند در اثر ورزش ، گریه ، سرفه ، فشار یا تب ایجاد شود.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید در صورت مشاهده علائم یا نشانه های سکته مغزی یا TIA ، حتی اگر به نظر می رسد نوسان دارند یا از بین می روند.

سریع فکر کنید و موارد زیر را انجام دهید:

• صورت. از شخص بخواهید لبخند بزند. آیا یک طرف صورت افتاده است؟
• بازوها از فرد بخواهید که هر دو بازو را بالا بیاورد. آیا یک بازو به سمت پایین رانده می شود؟ یا اینکه یک دست قادر به بلند شدن نیست؟
• سخن، گفتار. از فرد بخواهید یک عبارت ساده را تکرار کند. آیا صحبت های او کدر است یا عجیب؟
• زمان. در صورت مشاهده هر یک از این علائم ، بلافاصله با کمک فوریت های پزشکی تماس بگیرید.

بلافاصله با شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید. منتظر نمانید که آیا علائم از بین می روند یا خیر. هر دقیقه حساب می شود. هرچه سکته مغزی درمان نشود ، احتمال آسیب و ناتوانی مغزی بیشتر است.

اگر با کسی هستید که مشکوک به سکته مغزی هستید ، هنگام انتظار برای کمک اضطراری ، فرد را با احتیاط تماشا کنید.

علل

علت دقیق بیماری مویامویا ناشناخته است. بیماری مویامویا معمولاً در ژاپن ، کره و چین مشاهده می شود ، اما در سایر نقاط جهان نیز وجود دارد. محققان معتقدند شیوع بیشتر در این کشورهای آسیایی به شدت یک عامل ژنتیکی را در برخی از جمعیت ها نشان می دهد.

مویامویا همچنین با شرایط خاصی مانند سندرم داون ، کم خونی سلول داسی شکل ، نوروفیبروماتوز نوع 1 و پرکاری تیروئید همراه است.

عوامل خطر

اگرچه علت بیماری مویامویا ناشناخته است ، عوامل خاصی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند ، از جمله:

• از نژاد آسیایی. بیماری مویامویا در سراسر جهان یافت می شود ، اما بیشتر در کشورهای آسیای شرقی ، به ویژه کره ، ژاپن و چین شیوع دارد. این ممکن است به دلیل برخی عوامل ژنتیکی در آن جمعیت باشد. همین شیوع بالاتر در بین آسیایی های مقیم کشورهای غربی ثبت شده است.
• داشتن سابقه خانوادگی بیماری مویامویا. اگر یکی از اعضای خانواده تان به بیماری مویامویا مبتلا هستید ، خطر ابتلا به این بیماری 30 تا 40 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است - عاملی که به شدت یک مولفه ژنتیکی را نشان می دهد.
• داشتن یک بیماری خاص بیماری مویامویا گاهی اوقات در ارتباط با اختلال دیگری رخ می دهد ، از جمله نوروفیبروماتوز نوع 1 ، بیماری سلول داسی شکل و سندرم داون ، در میان بسیاری دیگر.
• زن بودن شیوع بیماری مویامویا در ماده ها کمی بیشتر است.
• جوان بودن. اگرچه بزرگسالان می توانند به بیماری مویامویا مبتلا شوند ، کودکان کمتر از 15 سال بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.

عوارض

بیشتر عوارض بیماری مویامویا با اثرات سکته مغزی همراه است ، مانند:

• مشکلات بینایی در نتیجه سکته مغزی ، برخی از افراد مبتلا به بیماری مویامویا دچار اختلالات بینایی می شوند.
• اختلالات حرکتی. هرچند نادر است ، اما حرکت غیر ارادی عضلات خاص در برخی از افراد مبتلا به بیماری مویامویا رخ می دهد.
• مسائل مربوط به یادگیری یا رشد. پس از سکته مغزی ، کودک ممکن است در پردازش ذهنی مشکل داشته باشد ، که می تواند در مدرسه تأثیر بگذارد و همچنین باعث مشکلات عاطفی و اعتماد به نفس پایین شود.

تشخیص

برای تشخیص بیماری مویامویا ، پزشک علائم شما و سابقه خانوادگی و پزشکی شما را بررسی می کند. پزشک شما یک معاینه بدنی انجام می دهد و ممکن است چندین آزمایش برای تشخیص بیماری مویامویا و هرگونه بیماری زمینه ای انجام دهد.

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI). آن ام آر آی از آهن ربا و امواج رادیویی قدرتمند برای ایجاد تصاویر دقیق از مغز شما استفاده می کند. پزشک ممکن است برای مشاهده عروق و رگها و برجسته سازی گردش خون (رگ با تشدید مغناطیسی) رنگی را به داخل رگ تزریق کند. پزشک شما ممکن است پرفیوژن را توصیه کند ام آر آی در صورت موجود بودن. این نوع تصویربرداری می تواند میزان عبور خون از عروق را اندازه گیری کند.
• اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT). سی تی اسکن از یک سری اشعه ایکس برای ایجاد تصویری دقیق از مغز شما استفاده می کند. پزشک شما ممکن است برای برجسته سازی جریان خون در عروق و رگهای شما ، رنگی را به داخل رگ تزریق کند ( سی تی آنژیوگرام)
• آنژیوگرام مغزی. در طی آنژیوگرام مغزی ، پزشک شما یک لوله (کاتتر) بلند و باریک را به رگ خونی در کشاله ران شما وارد می کند و با استفاده از تصویربرداری اشعه ایکس آن را به مغز شما هدایت می کند. سپس پزشک از طریق کاتتر به عروق خونی مغز شما رنگ تزریق می کند تا در تصویربرداری با اشعه ایکس قابل مشاهده باشد.
• سونوگرافی داپلر Transcranial. در سونوگرافی داپلر از طریق جمجمه ، از امواج صوتی برای بدست آوردن تصاویر از مغز شما استفاده می شود. پزشکان ممکن است از این آزمایش برای بدست آوردن اطلاعات در مورد رگهای خونی مغز استفاده کنند.
• توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) یا توموگرافی رایانه ای انتشار تک فوتون (SPECT). در این آزمایشات ، پزشک مقدار کمی ماده رادیواکتیو ایمن را به شما تزریق می کند و ردیاب های انتشار را بر روی مغز شما قرار می دهد. PET تصاویر بصری از فعالیت مغز فراهم می کند. SPECT جریان خون در مناطق مختلف مغز شما را اندازه گیری می کند.
• الکتروانسفالوگرام (EEG). آن EEG فعالیت الکتریکی مغز شما را از طریق یک سری الکترود متصل به پوست سر شما کنترل می کند. کودکان مبتلا به بیماری مویامویا اغلب ناهنجاری هایی را از خود نشان می دهند EEG .